Синдром несовершенного амелогенеза и дентиногенеза

Несовершенный амелогенез – довольно редкое генетическое заболевание, представляющее собой нарушение эмалеобразования с последующим разрушением структуры зуба. Формирование неполноценной эмали нарушает минерализацию зубов. В дальнейшем наблюдается дисколорит – изменение цвета эмали в серый или коричневый цвет.

Несовершенный амелогенез редко встречается в чистой форме. Как правило, этому заболеванию сопутствуют другие стоматологические нарушения. Например, несовершенный дентиногенез – наследственный порок развития дентина. Сочетание этих двух патологий носит название синдрома Стентона-Капдепона.

Причины заболевания

Все наследственные заболевания условно делятся на две большие группы: хромосомные и генные. В стоматологии чаще всего встречаются генные болезни, которые передаются из поколения в поколение без каких-либо изменений. Так, если у одного из родителей диагностируются патологические процессы в твердых тканях зубов, то вероятность развития такого же недуга у ребенка составляет 50%. При этом аномалия в одинаковой степени поражает как девочек, так и мальчиков.

Дисплазия зубной эмали с поражением дентина – тяжелая наследственная патология, вызванная мутацией генов, отвечающих за образование специфического матричного белка. У ребенка такой недуг может коснуться как молочных, так и постоянных зубов.

При синдроме Стентона-Капдепона соединение истощенной эмали и дентина нарушается. Слои твердой ткани зуба также имеют слабое соединение между собой. Вследствие разрушения эмалево-дентинного соединения кариес может начать быстро распространяться в твердых тканях. В результате такого процесса формируется заместительный дентин, а корневые каналы зуба поражает кальциноз.

Помимо наследственной предрасположенности к возникновению патологии эмали или дентина врачи выделяют следующие причины:

• прием некоторых лекарственных средств женщиной во время беременности, особенно антибиотиков;
• нарушение внутриутробных обменных процессов у малыша;
• сильный токсикоз у будущей матери, что вызвало нарушение процесса поступления питательных веществ к ребенку;
• некачественная вода и пища в первые годы жизни детей.

Перечисленные факторы не являются первопричинами амело- и дентиногенеза или их совокупности – синдрома Стентона-Капдепона. Эти причины могут лишь увеличить риск развития патологии при наличии наследственной предрасположенности у детей.

Признаки и симптоматика

Несовершенный амелогенез имеет несколько вариантов проявления, для каждого из которых характерна своя симптоматика:

1. Зубы у ребенка вылезают вовремя, но имеют меньший размер. Как правило, расстояние между ними достаточно велико. Эмаль имеет гладкую структуру. Корни не изменены.
2. Эмаль имеет более выраженные деструктивные изменения, а сами зубы формируются в виде конуса или цилиндра. Из-за недостаточной кальцинированости зубной эмали ее поверхность имеет шероховатую структуру. Местами зубы могут быть вовсе оголены до дентина, при этом их корневая система развивается без патологии.
3. При обычной величине зубов эмаль имеет рифленый вид. На твердой поверхности эмали имеются вертикальные или хаотично расположенные бороздки. Такая дисплазия поражает все зубы.
4. При нормальной форме зубов эмаль очень истощена и имеет меловидную текстуру. Даже при небольших травмах эмаль легко отделяется от дентина. У пациентов развивается гиперестезия – обостренная чувствительность тканей зубов.

Характерным симптомом заболевания любой формы является цвет эмали, который может варьироваться от серого до темно-коричневого. Чаще всего встречаются 1 и 4 типы дисплазии эмали. Они составляют порядка 66% всех стоматологических патологий. Несовершенный дентиногенез в чистом виде встречается крайне редко и клинически может себя никак не проявлять. О развитии заболевания может сигнализировать лишь повышенная чувствительность дентина.

У пациентов с синдромом Стентона-Капдепона эмаль приобретает розовый или фиолетовый оттенок. Такой цвет обусловливается заполнением дентиновых трубочек кровью. Из-за сбоя процесса минерализации зубов происходит нарушение структуры дентина. В дальнейшем такой процесс может привести к истощению и истиранию зубов. На коронках появляются острые края, которые могут травмировать слизистую поверхность полости рта.

Патология дисплазии зубов у детей носит некариозный характер и является крайне опасным заболеванием. Признаки аномалии у детей мало чем отличаются от взрослых. Как показывают фото маленьких пациентов, болезнь зубной эмали у детей имеет четкие симптомы, отличающиеся от других стоматологических проблем. К таким признакам относятся:

• изменение цвета эмали;
• повышенная чувствительность зубов;
• появление сколов эмали;
• наличие режущих и острых краев;
• разрушение коронок зубов;
• наличие пятен и неровностей на поверхности эмали.

Дисплазия эмали молочных зубов диагностируется чаще, чем постоянных. Заболевание может поразить как всю челюсть ребенка, так и некоторые ее участки.

Генеалогическая диагностика

Постановка диагноза базируется на собрании анамнеза, клинического осмотра пациента и проведения дополнительных исследований. Генеалогический метод диагностики заболевания является самым распространенным и действенным. В ходе его проведения составляется родословная пациента и генеалогический анализ.

Стоматолог оценивает нынешнее состояние зубов больного и его родственников (цвет и структуру эмали, наличие неровностей и пр.). При проведении анализа генетических материалов отмечает частоту и степень выраженности наследственных признаков. В некоторых случаях пациенту назначается рентгенография, а также проверка пульпы на возбудимость.

Лечение и профилактика

Лечение некариозных патологий зубных тканей начинается с восстановления эмали. Пораженная поверхность зуба не только нарушает эстетику улыбки, но и наносит урон целостности зубов.

1. На ранних стадиях развития патологий врачи прибегают к эндодонтическому лечению, которое направлено на сохранение зуба. Для укрепления эмали врачи назначают комплексную реминерализирующую терапию. Пациенту рекомендуется принимать кальциевые препараты, витаминные и минеральные комплексы.
2. Для гигиены полости рта и зубов лучше использовать фторсодержащие зубные пасты и ополаскивающие составы. Пациенту необходимо пройти курс фторирования, в результате которого происходит укрепление зубной эмали и, как следствие, возрастает устойчивость к кариесу.
3. Если реминерализирующие мероприятия не принесли должного результата, и целостность зубных тканей была нарушена, прибегают к процедурам протезирования. Для этого используют композиционные материалы. Под искусственными коронками несовершенный дентиногенез продолжает прогрессировать, разрушая дентин. Протезирование носит лишь временный характер и направлен на устранение эстетических неудобств.

При лечении заболевания у детей реминерализирующую терапию желательно проводить как можно раньше, как только появились первые молочные зубки. При комплексном лечении стоматологи прогнозируют хороший результат.

Если несовершенный дентиногенез диагностируется у малышей, то для восстановления коронок используют стеклоиономерный цемент. Этот материал обладает хорошей адгезией с эмалью и дентином, тем самым обеспечивая надежную защиту от кариеса. Стеклоиономеры отлично встраиваются в организм ребенка, не вызывая побочных эффектов.

Лучшей профилактикой зубных болезней являются регулярные визиты к врачам-стоматологам. Для людей, имеющих наследственные предрасположенности к возникновению дисплазии эмали или синдрому Стентона-Капдепона, посещать стоматологию необходимо 1 раз в полгода. Не стоит также забывать о сбалансированном питании и приеме витаминно-минеральных комплексов. Здоровый образ жизни и отказ от курения и алкоголя благотворно сказываются на здоровье зубов.

Особенно внимательными необходимо быть родителям. Педиатры и детские стоматологи настоятельно рекомендуют взрослым следить за состоянием здоровья полости рта малышей и при любых стоматологических проблемах обращаться к специалистам.